Syndrome de Brugada

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Syndrome de Brugada

A) ECG normal, dérivations précordiales V1 à V3, (B) modification lors d'un syndrome de Brugada (type B)

Données clés

Traitement

Spécialité	Cardiologie

Classification et ressources externes

CIM-10	+ I45.130 Q24.8 + I45.130
CIM-9	746.89
OMIM	601144
DiseasesDB	31999
eMedicine	163751
MeSH	D053840

Mise en garde médicale

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Le syndrome de Brugada est une maladie génétique rare caractérisée par un sus-décalage du segment ST (en) au niveau des dérivations précordiales droites V1, V2 et V3, et un aspect de bloc de branche droit à l'électrocardiogramme associés à un risque élevé d'arythmie ventriculaire pouvant entraîner syncope et mort subite, sur un cœur structurellement sain. La transmission se fait sur un mode autosomique dominant et la pénétrance est variable. Des mutations génétiques entraînent des anomalies au niveau des canaux ioniques. L'âge moyen du premier épisode clinique est de 40 ans, avec une forte prédominance masculine. La prévalence estimée est d'environ entre 1 et 30/10000 . Le pronostic est grave chez les patients présentant des symptômes et la mort subite peut être prévenue par la pose d'un défibrillateur automatique implantable.